Tumeur testiculaire surrénalienne au repos, Tumeur résiduelle testiculaire surrénalienne Qu’est-ce que c’est?
Tumeur testiculaire surrénalienne au repos, tumeur résiduelle testiculaire surrénalienne (TART); Ce sont des masses non cancéreuses qui se développent dans les testicules en raison d’une hyperplasie congénitale des surrénales. Des masses testiculaires appelées tumeurs de repos surrénales se développent chez 8 % des patients atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales. Il comporte cinq stades, son traitement est planifié en fonction du stade. La tumeur testiculaire du repos surrénalien (TART) est la principale cause d’infertilité chez les hommes adultes atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales.
Qu’est-ce qui cause la tumeur testiculaire surrénalienne au repos, la tumeur résiduelle testiculaire surrénalienne (TART) ?
L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est un groupe de troubles de la synthèse des stéroïdes surrénaliens qui surviennent avec la déficience de l’une des enzymes nécessaires à la synthèse du cortisol. Le type de coronaropathie le plus courant (plus de 95 %) est le déficit en 21-hydroxylase. Le deuxième type le plus courant, le déficit en enzyme 11-bêta-hydroxylase, représente 5 à 8 % de tous les cas de coronaropathie. La maladie est de transmission autosomique récessive. Il existe deux formes de la maladie, classique et non classique. L’hypertension n’est pas observée dans la forme non classique, mais il existe des signes d’hyperandrogénie. 8% des patients présentant un déficit en 21-hydroxylase présentent des masses testiculaires bilatérales associées à une augmentation des hormones corticosurrénales, ces masses sont des tumeurs du repos surrénalien (TART). L’incidence de la masse testiculaire dans le déficit en 11-bêta-hydroxylase est inconnue. La plainte de masse testiculaire est surtout observée dans la deuxième décennie de la vie. L’ablation chirurgicale du testicule peut être réalisée chez les patients qui ne répondent pas à la cortisone, en fonction de leurs symptômes.
Diagnostic de la tumeur testiculaire surrénalienne au repos, tumeur résiduelle testiculaire surrénalienne (TART)
L’aspect hypoéchogène observé dans le médiastin testiculaire et autour du rete testis lors d’un examen échographique (USG) est utile pour le diagnostic. L’image de la masse est nodulaire avec un septum fibreux transverse ou brun foncé lobulé. Les lésions sont généralement situées dans la région hilaire du testicule et présentent une véritable extension au parenchyme, mais se présentent sous la forme de structures nodulaires s’étendant de l’épididyme et du cordon spermatique à la tunique albuginée. Les masses testiculaires TART sont pour la plupart iso-intenses sur la séquence T1, hypo-intenses sur la séquence T2 à l’IRM et montrent un schéma de prise de contraste importante après injection d’élément de contraste. Cependant, tous ces résultats USG et IRM ne peuvent pas différencier des cancers testiculaires sans profil clinique et endocrinien approprié.
Tumeur testiculaire surrénalienne au repos, stadification de la tumeur résiduelle surrénalienne testiculaire (TART)
Les tumeurs testiculaires du repos surrénalien (TART) sont classées en 5 stades en fonction des résultats cliniques et histologiques. La réponse des masses testiculaires au traitement médicamenteux dépend du stade histologique et clinique du TART détecté.
Claahsen-van der Grinten et al tumeurs de repos surrénales-TART aspect histologique et parenchyme testiculaire environnant et leur mise en scène basée sur des observations cliniques sont sous la forme :
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Stade 1 : La présence de cellules résiduelles surrénales dans le rete testis qui ne peuvent pas être détectées par USG scrotale.
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Stade 2 : Avec une augmentation du niveau des facteurs de croissance tels que l’ACTH,
Chez les patients atteints d’hyperplasie congénitale des surrénales, on observe une prolifération et une croissance des cellules résiduelles surrénaliennes. A ce stade, une ou plusieurs petites lésions hypoéchogènes sont observées à l’USG.
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Stade 3 : la croissance des cellules résiduelles surrénaliennes supprime le rete testis et, chez les patients présentant une hyperplasie congénitale des surrénales pubertaire ou post-pubertaire, un oligo ou une azoospermie peut être observé en raison d’une obstruction des tubes séminifères. Une augmentation des taux de FSH, de LH et une diminution des taux d’inhibine B peuvent être observées. À ce stade, une corticothérapie à haute dose peut réduire le volume tumoral. Cependant, avec l’arrêt ou la réduction de la corticothérapie, la tumeur peut resurgir, ce traitement est un test discontinu.
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Stade 4 : L’obstruction progressive du rete testis peut provoquer une fibrose et une infiltration lymphocytaire focale dans la tumeur. A ce stade, la corticothérapie n’est pas efficace en raison de la fibrose ou de la diminution de l’ACTH et de la désensibilisation du tissu tumoral. La fibrose péritubulaire dans le tissu testiculaire est un signe de lésion testiculaire précoce.
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Stade 5: L’obstruction chronique entraîne une détérioration du parenchyme testiculaire, entraînant des lésions testiculaires irréversibles. Typiquement, ils apparaissent comme des lésions hypoéchogènes avec ombrage acoustique multifocal bilatéral sur USG.
Entre les masses testiculaires dues à une hyperplasie congénitale des surrénales et les autres cancers testiculaires, en particulier la tumeur testiculaire à cellules de Leydig, la difficulté du diagnostic différentiel est un problème clinique précieux. Les masses testiculaires dues à une hyperplasie congénitale des surrénales (TART) sont le plus souvent découvertes de manière fortuite. Afin de faciliter la différenciation de ces deux affections, un certain nombre de caractéristiques ont été définies : les investissements sont réalisés en tenant compte de leur caractère bilatéral ou non, de l’âge, de la gynécomastie et des résultats de laboratoire. L’incidence des tumeurs bilatérales à cellules de Leydig a été rapportée à 3 %, alors que 2/3 des TART sont bilatéraux et que les masses scrotales sont principalement observées chez les jeunes adultes. La tumeur testiculaire à cellules de Leydig est principalement observée chez les enfants de plus de 4 ans et les adultes âgés de 20 à 50 ans. Alors que la gynécomastie est observée chez 1/3 des patients atteints de tumeurs à cellules de Leydig, cette affection est rarement observée chez les patients atteints de TART. Il n’existe pas de marqueur biochimique aléatoire permettant de distinguer clairement les deux situations. La production d’hydrocortisone et l’hydroxylation des stéroïdes dues à l’activité de la 21-hydroxylase dans les cellules corticosurrénaliennes peuvent également être observées dans les tumeurs à cellules de Leydig.
